肢端肥大症

概述

什么是肢端肥大症

肢端肥大症是一种罕见的慢性内分泌疾病，由生长激素 (GH) 分泌过多引起。生长激素通常由脑垂体产生，脑垂体是位于大脑底部的一个小腺体。肢端肥大症最常见的原因是垂体内或附近的非癌性肿瘤，称为腺瘤，它可能会分泌生长激素或其他激素。肢端肥大症患者分泌的生长激素过多会导致严重的并发症，例如糖尿病、中风风险增加、骨质疏松症、阻塞性睡眠呼吸暂停、偏头痛以及由于组织异常肿胀和增大而导致的慢性疼痛。成人肢端肥大症不应与巨人症或儿童期发病的垂体疾病导致的身高过高相混淆。在患有新发肢端肥大症的成年人中，身高不会改变，典型症状是手和脚的生长。鞋子或戒指尺寸增大是患者经历的早期症状。心肌肥大会导致心脏并发症，例如高血压、心律不齐或心脏衰竭。肢端肥大症还会增加患结肠息肉的机会，如果不切除，息肉可能会癌变。1

肢端肥大症的治疗旨在缩小或切除垂体瘤，可能包括手术、放射治疗或控制激素过度释放的药物。早期治疗有助于减少和逆转与肢端肥大症相关的一些并发症。

肢端肥大症有多常见

在美国，每年都会诊断出大约 3,000 例新的肢端肥大症病例，通常是 30-50 岁的成年人。2 男性和女性同样受到影响。近 25,000 名美国人患有肢端肥大症。成功的激素控制通常需要结合手术、放射和/或药物治疗。3

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  • 1肢端肥大症。国立糖尿病、消化和肾脏疾病研究所、国立卫生研究院。上次查看日期：2020 年 1 月，访问日期：2023 年 6 月 23 日。 国立糖尿病、消化和肾脏疾病研究所
  • 2Broder MS 等人美国肢端肥大症的发病率和患病率：基于理赔的分析。Endocr Pract. 2016 Nov;22(11):1327-1335. doi: 10.4158/EP161397.OR.
  • 3Zahr R, Fleseriu M. 肢端肥大症的诊疗最新动态。Eur Endocrinol. 2018 Sep;14(2):57-61. doi: 10.17925/EE.2018.14.2.57.

症状

肢端肥大症有哪些症状

生长激素在组织生长和修复中起着重要作用。肢端肥大症患者体内高水平的生长激素会引起身体许多不同部位的变化，影响骨骼、器官和其他组织。

症状可能包括：

  • 由于手和脚变大，戒指和鞋子的尺寸也随之增加
  • 面部骨骼和面部组织生长的变化，例如嘴唇、鼻子或牙齿间距的增大（可能只有在比较照片时才会注意到随时间的变化）
  • 嗓音深沉
  • 皮肤变化包括：油性皮肤、出汗过多、皮肤增厚、皮垂、体臭、体毛增多
  • 激素变化包括：乳房组织增大或分泌奶水（即使没有哺乳）、性功能障碍、月经周期变化
  • 头痛或偏头痛
  • 视力变化
  • 疲劳

如何诊断

由于肢端肥大症的症状和并发症与糖尿病和心脏病等其他常见疾病重叠，诊断可能会从症状出现后延迟 10 年。1

肢端肥大症的一个关键指标是胰岛素样生长因子-1 (IGF-1)，并在口服葡萄糖耐量试验 (OGT) 期间测量血液中的生长激素水平。在 OGT 期间，患者摄入含糖液体，并在 2 小时内测量其血液中的生长激素 (GH) 水平。高血糖通常会减少 GH 的产生； 但在肢端肥大症中，生长激素仍然高于正常水平。医疗保健提供者还可能对大脑进行成像检查，例如 MRI 或 CT 扫描，以寻找垂体的异常情况。由于腺瘤可能分泌不止一种激素，因此在检查过程中也会评估其他垂体激素。2

  • 1肢端肥大症。国立糖尿病、消化和肾脏疾病研究所、国立卫生研究院。上次查看日期：2020 年 1 月，访问日期：2023 年 6 月 23 日。 国立糖尿病、消化和肾脏疾病研究所
  • 2Zahr R, Fleseriu M. 肢端肥大症的诊疗最新动态。Eur Endocrinol. 2018 Sep;14(2):57-61. doi: 10.17925/EE.2018.14.2.57.

药品

肢端肥大症

特殊药房 Accredo 提供以下治疗肢端肥大症的特殊药品。

药品 生产商
奥曲肽（仿制药） 多家生产商
Sandostatin LAR Depot®（醋酸奥曲肽） Novartis Pharmaceuticals Corp
Sandostatin®（醋酸奥曲肽） Novartis Pharmaceuticals Corp
Signifor® LAR（帕西瑞肽） Recordati Rare Diseases Inc.
Somatuline® Depot（兰瑞肽） Ipsen Biopharmaceuticals, Inc.
Somavert®（培维索孟） Pfizer Inc

节约护理费用

您还可获得经济援助，以承担您的部分药品费用，包括生产商和社区计划。Accredo 专家可以帮助您找到适合您的计划。

财政指导

急救性质的特殊药品很昂贵。通过此视频，了解 Accredo 团队如何帮助个人找到可以负担他们救命药品费用的方式。

查找支持

有许多组织为肢端肥大症的研究和宣传提供支持。下面是其中部分组织。

支持组织

政府组织

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Accredo 的肢端肥大症护理团队致力于为您服务，并且了解您病症的复杂性。我们的特殊培训临床医师每周 7 天、每天 24 小时为您提供服务，以回答您的任何问题。

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