概述
什么是间质性肺病
间质性肺疾病 (ILD) 是一组与高发病率和死亡率相关的弥漫性肺实质疾病。它们被归类为限制性肺部疾病，这意味着肺部在呼气时难以扩张。ILD 有多个亚型，包括但不限于特发性间质性肺炎 (IIP)，如特发性肺纤维化、暴露相关 ILD 和 CTD 相关间质性肺病，如硬皮病、类风湿性关节炎和干燥综合征。世界卫生组织小组 3 将与肺高压 (PH) 相关的 ILD 纳入其中。
间质性肺疾病有多常见
ILD 的发病率估计为每年每 100,000 人中有 30 例，其中约三分之一属于 IPF 类别； 男性的估计发病率略高于女性。1特定 ILD 的发病率取决于 ILD 本身。每年每 100,000 人中约有 12 人新发特发性肺纤维化。2
关于间质性肺病治疗的问题
您可以随时通过电话或网络与 Accredo 肺动脉高压护理团队取得联系，该团队全天不间断服务。
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症状
间质性肺病有哪些症状
所有类型的间质性肺病的症状可能相似，并且随着疾病的进展，症状通常会加重。ILD 的症状可能包括：
- 劳力性呼吸困难
- 呼吸困难
- 干咳
- 胸部不适
- 食欲不振
- 体重减轻（偶尔）
- 肺部出血
随着疾病的进展，这些症状的严重程度可能会加剧。与 ILD 相关的肺高压 (PH) 患者还可能会出现：
- 下肢水肿
- 平躺时呼吸困难
- 晕厥前期/晕厥（昏厥）
根据具体的 ILD 诊断，还可能出现其他症状。
如何诊断
间质性肺病的诊断具有挑战性，因为许多疾病都属于间质性肺疾病的大类。ILD 下的不同疾病的体征和症状可能非常相似。此外，其他疾病状态也可能表现出与 ILD 类似的体征和症状，因此在做出诊断之前排除其他疾病至关重要。
验血
血液检查可以检测自身免疫性疾病的标志物或与间质性肺病相关的环境暴露炎症反应。
影像检查
CT 扫描和超声心动图是影像学检查，对于缩小 ILD 的诊断范围非常重要，并且可能有助于诊断患者的更具体的 ILD。显示纤维化和疤痕严重程度背后的细节的能力有助于确定患者应采用的治疗方案和药物以协助诊断。
肺功能检查
这些检查会测量肺部可以容纳的空气量、进出肺部的空气量以及肺部交换氧气的能力。执行这些检查可能会确定其原因。具体的肺功能测试包括肺活量测定和扩散能力以及血氧测定。
肺组织分析
患者肺部的组织样本有助于确定间质性肺病的诊断。支气管镜检查、支气管肺泡灌洗和手术活检是收集组织样本的特殊方法。
高分辨率计算机断层扫描
这种影像学检查是诊断间质性肺病的关键，有时甚至是诊断的第一步。CT 扫描仪使用计算机将从多个不同角度拍摄的 X 射线图像结合起来，生成内部结构的横截面图像。高分辨率 CT 扫描对于确定间质性肺病引起的肺损伤程度特别有帮助。它可以显示纤维化的详细信息，有助于缩小诊断范围并指导治疗决策。
右心导管检查
如果初始测试结果指向 PH 相关的 ILD，医生将安排右心导管检查（通常称为“右心导管”）。右心导管检查是明确诊断肺高压最准确、最有用的检查方法之一。这是唯一能直接测量肺动脉内压力的测试方法，所有患者至少应接受一次右心导管检查，以确认患者的肺高压诊断。在测试过程中，医生通过患者腹股沟或颈部大静脉插入导管（细橡胶管）。然后将导管送入患者心脏，测量右侧心肺的血压。
药品
间质性肺疾病（PH 相关）药物
虽然目前尚无治愈 ILD-PH 的方法，但根据您的 PH 相关的 ILD 的类型，可提供不同的治疗方案以帮助您控制疾病并改善日常感受。根据您的特定 ILD 诊断，您的医生可能会开出其他药物作为治疗的一部分。以下是 Accredo 提供的治疗 ILD-PH 的特殊药品。
节约护理费用
您还可获得经济援助协调服务，以承担您的部分药品费用，包括生产商和社区计划。Accredo 代表可以帮助您找到适合您的计划。
社区财政资源
- PSI-Patient Services, Inc. | 800-366-7741
- 患者权益基金会 | 800-532-5274
- 援助基金 | 855-845-3663
- HealthWell 基金会 | 800- 675-8416
- Ofev® (nintedanib) 胶囊经济援助信息 | 855-297-5906
- Tyvaso（吸入曲前列环素）United Therapeutics 生产商援助 | 877-864-8437
财政指导
急救性质的特殊药品很昂贵。通过此视频，了解 Accredo 团队如何帮助个人找到可以负担他们救命药品费用的方式。
查找支持
有许多组织为间质性肺病的研究和宣传提供支持。下面是其中部分组织。
支持组织
政府组织
团队介绍
Accredo 的间质性肺病 (ILD) 护理团队致力于为您服务，并且了解您病症的复杂性。我们的特殊培训临床医师每周 7 天、每天 24 小时为您提供服务，以回答您的任何问题。
我们为什么要这样做
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