特发性肺纤维化

概述

什么是特发性肺纤维化

特发性肺纤维化 (IPF) 是一种慢性进行性肺部疾病,其特征是进行性肺部疤痕和常见间质性肺炎 (UIP) 的组织学表现。IPF 是最常见和最致命的间质性肺疾病 (ILD)。

特发性肺纤维化有多常见

在美国,IPF 的患病率估计为每 100,000 人中 14 至 27.9 例,而美国 IPF 的影响率估计为每 100,000 人中有 6.8 至 8.8 例。1 与女性相比,IPF 的诊断更常见于男性,并且大多数 通常在 75 岁或以上的患者中诊断出。每年每 100,000 人中约有 12 人新发特发性肺纤维化。


有关特发性肺纤维化治疗的问题

您可以随时通过电话或网络与 Accredo 肺动脉高压护理团队取得联系,该团队全天不间断服务。

24 小时客户服务中心

866-344-4874

  • 1Luba Nalysnyk, Javier Cid-Ruzafa, Philip Rotella, Dirk Esser. 欧洲呼吸系统评论 21 年 12 月 2012 日, (126) 355-361; DOI: 10.1183/09059180.00002512

症状

特发性肺纤维化有哪些症状

IPF 的症状可能包括:

  • 劳力性呼吸困难
  • 呼吸困难
  • 干咳
  • 肌肉和关节酸痛
  • 乏力(也称为疲劳)
  • 食欲不振
  • 体重减轻
  • 杵状指(手指或脚趾尖变圆)

如何诊断

特发性肺纤维化的诊断可能具有挑战性。其体征和症状可能与其他间质性肺疾病非常相似。此外,其他疾病也可能表现出与 IPF 类似的体征和症状,因此在做出诊断之前排除其他疾病至关重要。

验血

血液检查可以检测氧气或二氧化碳水平异常,有助于诊断 IPF。

影像检查

胸片(X 光)可用于辅助诊断,但其本身并不能诊断。胸部 X 光片的敏感性较低,并且在更晚期的疾病状态下会显示出较低的肺叶体积损失。高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 是 IPF 诊断的金标准。它具有出色的特异性,可以通过肺部“蜂窝”图案的存在来诊断 IPF。

肺功能检查

这些检查会测量肺部可以容纳的空气量、进出肺部的空气量以及肺部交换氧气的能力。执行这些检查可能会确定其原因。具体的肺功能测试包括肺活量测定和扩散能力以及血氧测定。

肺组织分析

患者肺部的组织样本有助于确定特发性肺纤维化的诊断。支气管镜检查、支气管肺泡灌洗和手术活检是收集组织样本的特殊方法。

高分辨率计算机断层扫描

这种影像学检查是诊断特发性肺纤维化的关键,有时甚至是诊断的第一步。CT 扫描仪使用计算机将从多个不同角度拍摄的 X 射线图像结合起来,生成内部结构的横截面图像。高分辨率 CT 扫描对于确定 IPF 引起的肺损伤程度特别有帮助。它可以显示纤维化的细节,有助于缩小 IPF 的诊断范围,其特征是“蜂窝”模式。

药品

特发性肺纤维化 (IPF) 药物

虽然目前尚无治愈 IPF 的方法,但可提供不同的治疗方案以帮助您控制疾病并改善日常感受。您的医生可能会根据您的特定症状和严重程度开出其他药物作为治疗的一部分。以下是 Accredo 提供的治疗 IPF 的专业药物。

药品 生产商
Esbriet®(吡非尼酮) 多家生产商
Ofev®(尼达尼布) Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc

节约护理费用

您还可获得经济援助协调服务,以承担您的部分药品费用,包括生产商和社区计划。Accredo 代表可以帮助您找到适合您的计划。

社区财政资源


财政指导

急救性质的特殊药品很昂贵。通过此视频,了解 Accredo 团队如何帮助个人找到可以负担他们救命药品费用的方式。

查找支持

有许多组织为肺纤维化的研究和宣传提供支持。下面是其中部分组织。

支持组织

政府组织

团队介绍

Accredo 的特发性肺纤维化护理团队致力于为您服务,并且了解您病症的复杂性。我们的特殊培训临床医师每周 7 天、每天 24 小时为您提供服务,以回答您的任何问题。

我们为什么要这样做

Accredo 为慢性和复杂病症患者提供支持,并帮助他们过上最好的生活。请观看我们的视频,了解我们为什么为患者尽心尽力。

我们为何这么做视频脚本

24 小时客户服务中心

866-344-4874