α-1 抗胰蛋白酶缺乏症| Accredo by Evernorth

概述

什么是 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症？

α-1 抗胰蛋白酶缺乏症是一种由于缺乏一种名为 a-1 抗胰蛋白酶 (AAT) 导致的遗传疾病。如果没有这种蛋白质，a-1 患者可能会患上肺部和/或肾脏疾病。

a-1 经常被错误诊断，因为它的症状可能被错认为慢性阻塞性肺病 (COPD) 或甚至哮喘。

据估计，美国大约有 100,000 人患有 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症。这种疾病存在于所有种族群体中，但在有北欧血统的群体中最常见。据有关人士推测，全世界每 1,500 至 3,500 名拥有欧洲血统的人中就有 1 人患有 α-1。

对于您的 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症治疗有任何问题？

您可以随时通过电话或网络与 Accredo α-1 抗胰蛋白酶缺乏症团队取得联系，该团队全天不间断服务。

24 小时客户服务中心

Aralast^® NP、Glassia^®、Zemaira^®：866-6-ALPHA1 或 866.625.7421

Prolastin Direct^®：833.PHONEA1 或 833-746-6321

症状

α-1 抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状？

α-1 抗胰蛋白酶缺乏症可能导致身体多个部位出现症状，但各种症状最常见于肺部和肾脏，在极少数情况下，皮肤中也会出现症状。不幸的是，α-1 缺乏症通常是在出现严重的组织损害或患者被诊断出肺气肿、慢性阻塞性肺病或耐药性哮喘才被发现。这就是测试如此重要的原因。α-1 缺乏症的一些最常见的迹象包括但不限于以下症状。

肺

咳嗽，常伴有粘液
疲劳
反复发作的胸部感冒
呼吸短促
气喘

肝脏

腹部肿胀和/或腿部肿胀
剧烈瘙痒
眼睛和皮肤的黄疸（发黄）
右上腹部疼痛或压痛
便血或吐血

皮肤

凸起的红色肿块，通常疼痛，可破裂并渗漏液体（脂膜炎）

如何诊断？

可以通过确定血液中 AAT 水平的简单测试来检测 α-1。

各种医学协会都推荐了关于应该接受 α-1 检测的人群的指南。包括出现下列症状的人群：

慢性阻塞性肺病
不明原因的肝脏疾病
不明原因的脂膜炎
有 a-1 家族史

1
Alpha-1 Foundation Accessed 11 Mar. 2024.

药品

α-1 抗胰蛋白酶缺乏症

以下特殊药品可在您的特殊药房 - Accredo 获取，以用于治疗 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症。

药品	生产商
Aralast NP®（α-1 蛋白酶抑制剂 [人]）	Takeda Pharmaceuticals
Glassia®（α-1 蛋白酶抑制剂 [人]）	Takeda Pharmaceuticals
Prolastin®（a-1 蛋白酶抑制剂 [人用]）	Grifols
Zemaira®（α-1 蛋白酶抑制剂 [人体]）	Csl Behring, LLC