概述
什么是肺动脉高压
肺中的高血压称为肺动脉高血压 (PH) 或肺动脉高压 (PAH)。肺动脉高压是一种慢性、影响生命的疾病，如果不及时治疗可能会导致右心衰竭。1
肺动脉高压
虽然肺动脉高压是一种罕见疾病，估计患病率为每百万人 15-50 例，但在某些高危人群中，肺动脉高压的患病率要高得多。2
蒂娜的故事
认识一下蒂娜，一位患有肺动脉高压 (PAH) 的 Accredo 患者。了解她的家人、朋友和 Accredo 如何支持她和帮助她过上最好的生活。
埃米莉的故事
埃米莉，典型 PAH 患者。
关于肺动脉高压治疗的问题
您可以每周 7 天，无论白天还是晚上，随时联系 Accredo PAH 护理团队。
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AboutPH accessed 2020 年 9 月 15 日23
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How Common is PAH? accessed 2020 年 9 月 15 日23
症状
肺动脉高压有哪些症状
所有类型的肺动脉高压 (PAH) 的症状可能相似，并且随着疾病的进展，症状通常会加重。肺动脉高压的症状可能包括：
- 呼吸困难
- 胸痛（也称为心绞痛）
- 头晕
- 昏厥（也称为晕厥）
- 乏力（也称为疲劳）
- 手臂、腿、脚踝或腹部肿胀（也称为水肿）
- 干咳
- 雷诺现象（有时因被寒冷刺激，手指颜色变白或呈暗蓝色，可能会疼痛）
在肺动脉高压的晚期，轻微的活动可能会引起部分或全部上述症状。晚期患者可能会出现心率不规则、脉搏加快、昏厥以及休息时呼吸困难。有时，这些症状意味着您有另一种病症；但有时，这些症状意味着您患有肺动脉高压。1
如何诊断
肺动脉高压在常规医学检查中很难诊断，因为肺动脉高压最常见的症状，如呼吸困难、疲劳和头晕，也与许多其他病症有关。如果您的医生怀疑您患有肺动脉高压，他或她将要检查您的病史和家族史，进行体检以及一项或多项诊断测试。
初步检查
为确定您是否患有肺动脉高压以及属于哪种类型，您的医疗团队将安排专门的检查。如果您的医疗团队怀疑肺动脉高压是由以下一项或多项检查的结果导致，他们将继续安排右心导管插入术，这是确诊必需的环节。
验血
血液测试检查血液中的氧气水平，观察肝肾功能，并确定患者是否有胶原血管疾病、甲状腺疾病、感染迹象或 HIV 抗体。其中一项测试是脑利钠肽，它可以帮助评估心脏的劳损情况，也可以用来监测对治疗的反应。
胸部 X 光检查
胸部 X 光检查可以显示右心室或肺动脉扩大。胸部 X 光检查还可以显示肺部气肿或瘢痕（间质纤维化）的迹象。
心电图 (ECG)
心电图检查心脏的电脉冲。电极附着在患者的皮肤上，会形成这些脉冲的记录。然而，仅 ECG 不足以指示 PAH 诊断。如果您的医生执行 ECG，那么他或她还会执行一个或多个附加过程来识别 PAH。
超声心动图
在此过程中，电极放置在患者的皮肤上，会拍摄心脏的声波图。此无痛过程通常用于通过估计右心的压力和评估心脏功能的良好程度来进行初步诊断。产生类似于 PAH 的症状的其他心脏病症可以使用超声心动图进行诊断。此外，超声心动图可以用于监控患者的病症。
肺功能检查
这些检查会测量肺部可以容纳的空气量、进出肺部的空气量以及肺部交换氧气的能力。执行这些检查可能会确定其原因。
运动负荷试验（六分钟步行测试）
在此测试中，患者需要进行一项锻炼，最常见的是六分钟步行。目的是确定患者的运动耐量水平。
核扫描（通气/灌注扫描或 V/Q 扫描）
此诊断工具通过生成流向肺部的空气和血液的图像以检测肺部的血块。吸入少量放射性物质，然后通过血管将另一部分的少量放射性物质注入肺部。医生将检查所产生的图像以评估肺部的健康状况。
PAH 诊断的金标准
右心导管检查
如果初始测试结果指向 PAH，医生将安排右心导管检查（通常称为“右心导管”）。右心导管检查是明确诊断 PAH 最准确、最有用的检查方法之一。这是唯一能直接测量肺动脉内压力的测试方法，所有患者至少应接受一次右心导管检查，以确认患者的 PAH 诊断。在测试过程中，医生通过患者腹股沟或颈部大静脉插入导管（细橡胶管）。然后将导管送入患者心脏，测量右侧心肺的血压。
血管扩张剂研究（急性血管扩张剂试验）
这项测试用于已被诊断为 PAH 的患者，以确定其肺血管在短时间内可松弛的程度。其主要目的是筛查对钙通道阻滞剂（一种药物）有良好反应的患者。此测试还有助于确定患者的预后情况。在右心导管就位后，给患者施用可放松肺动脉的药品。逐渐加大对患者施用的测试药品剂量，在每次给药后暂停以观察患者的反应。Once a significant response occurs or the side effects become intolerable, the test is considered complete.2
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Symptoms of PAH accessed 2020 年 9 月 15 日23
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Diagnosing PAH accessed 2020 年 9 月 15 日23
药品
肺动脉高压药品
虽然目前尚无治愈 PAH 的方法，但根据您的 PAH 类型，可提供不同的治疗方案以帮助您控制疾病并改善日常感受。在您的治疗中，医生可能会开具药品。以下是 Accredo 提供的治疗 PAH 的特殊药品。
节约护理费用
您还可获得经济援助协调服务，以承担您的部分药品费用，包括生产商和社区计划。You may also use the copay assistance search for additional programs. Accredo 代表可以帮助您找到适合您的计划，详情请致电 866-344-4874 咨询。
社区财政资源
- 关爱之声联盟 (CVC)
- Good Days
- PSI-Patient Services, Inc.
- Pan Foundation（仅限 IPF，不包括 PH）
- Flolan（依前列醇）GSK 生产商援助
- Adcirca（他达拉非）United Therapeutics 生产商援助
- Adempas（利奥西呱）Bayer 生产商援助
- Letairis（安贝生坦）Gilead 生产商援助
- Opsumit（马西替坦）Actelion 生产商援助
- Orenitram（口服曲前列环素）United Therapeutics 生产商援助
- Remodulin（静脉注射曲前列环素）United Therapeutics 生产商援助
- Revatio（西地那非）Pfizer 生产商援助
- Tracleer（波生坦）Actelion Pathways
- Tyvaso（吸入曲前列环素）United Therapeutics 生产商援助
- Uptravi（赛乐西帕）Actelion Pathways
- Veletri（依前列醇）Actelion Pathways
- Ventavis（伊洛前列素）Actelion Pathways
财政指导
急救性质的特殊药品很昂贵。通过此视频，了解 Accredo 团队如何帮助个人找到可以负担他们救命药品费用的方式。
查找支持
Accredo Health Group, Inc. (Accredo)，与其他以患者为中心的组织一起，为肺动脉高压 (PAH) 患者及其护理人员提供支持和护理。此外，他们还致力于针对 PAH 患者的研究和宣传。请参阅下文，了解有关 Accredo 的临床支持模式和我们的一些合作伙伴组织的信息。
支持组织
政府组织
团队介绍
当您选择 Accredo 时，您将接受医生开具的个性化治疗以及临床支持团队的关注。了解我们致力于为 PAH 患者和护理人员提供 24/7 护理和支持的各个临床团队。
护士
Accredo 的家庭输液和电话护理团队通过治疗管理、教育和培训以及针对治疗期间出现的问题提供咨询来为患者及其护理人员提供支持。我们提供援助，确保适当的护理并帮助预防紧急情况。
药剂师
Accredo 的药剂师团队在 PAH 领域接受过严格的培训。他们根据患者可能服用的其他药物审查可能发生的任何药物相互作用的处方。他们还可以提供药物咨询并帮助与处方医生协调护理。
社会工作者
AccredoWellbeing Watch® 计划由一支 Accredo 雇佣的有执照的社会工作者团队组成，专为 PAH 患者开发，旨在为患者提供全面照顾。当一个人患有 PAH 时，受影响的不仅仅是他们的身体健康。患有这种疾病也可能会给他们以及他们的照顾者的精神、情感、社交甚至财务健康带来压力。
患者护理倡导者
Accredo 的患者护理倡导者团队定期与我们的患者保持密切联系。他们有助于确保您拥有进行治疗和控制病情所需的药物和用品。
保险和账单支持代表
Accredo 的保险和账单支持代表团队非常了解他们支持的病症以及管理病症所需的必要药物和用品。他们在发货前从您的保险公司（或付款人）获得您的处方批准，并帮助解释您的保险范围。
我们为什么要这样做
Accredo 为慢性和复杂病症患者提供支持，并帮助他们过上最好的生活。请观看我们的视频，了解我们为什么为患者尽心尽力。