概述
什么是 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症？
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症是一种由于缺乏一种名为 a-1 抗胰蛋白酶 (AAT) 导致的遗传疾病。如果没有这种蛋白质，a-1 患者可能会患上肺部和/或肾脏疾病。
a-1 经常被错误诊断，因为它的症状可能被错认为慢性阻塞性肺病 (COPD) 或甚至哮喘。
据估计，美国大约有 100,000 人患有 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症。这种疾病存在于所有种族群体中，但在有北欧血统的群体中最常见。据有关人士推测，全世界每 1,500 至 3,500 名拥有欧洲血统的人中就有 1 人患有 α-1。
对于您的 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症治疗有任何问题？
您可以随时通过电话或网络与 Accredo α-1 抗胰蛋白酶缺乏症团队取得联系，该团队全天不间断服务。
24 小时客户服务中心
Aralast® NP、Glassia®、Zemaira®：866-6-ALPHA1 或 866.625.7421
Prolastin Direct®：833.PHONEA1 或 833-746-6321
症状
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状？
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症可能导致身体多个部位出现症状，但各种症状最常见于肺部和肾脏，在极少数情况下，皮肤中也会出现症状。不幸的是，α-1 缺乏症通常是在出现严重的组织损害或患者被诊断出肺气肿、慢性阻塞性肺病或耐药性哮喘才被发现。这就是测试如此重要的原因。α-1 缺乏症的一些最常见的迹象包括但不限于以下症状。
肺
- 咳嗽，常伴有粘液
- 疲劳
- 反复发作的胸部感冒
- 呼吸短促
- 气喘
肝脏
- 腹部肿胀和/或腿部肿胀
- 剧烈瘙痒
- 眼睛和皮肤的黄疸（发黄）
- 右上腹部疼痛或压痛
- 便血或吐血
皮肤
- 凸起的红色肿块，通常疼痛，可破裂并渗漏液体（脂膜炎）
如何诊断？
可以通过确定血液中 AAT 水平的简单测试来检测 α-1。
各种医学协会都推荐了关于应该接受 α-1 检测的人群的指南。包括出现下列症状的人群：
- 慢性阻塞性肺病
- 不明原因的肝脏疾病
- 不明原因的脂膜炎
- 有 a-1 家族史
- 1
Alpha-1 Foundation Accessed 11 Mar. 2024.
药品
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症
以下特殊药品可在您的特殊药房 - Accredo 获取，以用于治疗 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症。
节约护理费用
您还可获得经济援助协调服务，以承担您的部分药品费用，包括生产商和社区计划。You may also use the copay assistance search for additional programs. Accredo 代表可以帮助您找到适合您的计划。
- Takeda 共付援助：OnePath | 财务援助
- CSL 共付援助：ZEMAIRA® | a-1 治疗支持
- Grifols 共付援助：PROLASTIN DIRECT® 项目：患者个性化支持
- Accessia Health：患者项目 | Accessia Health
- 援助基金：援助基金 (tafcares.org)
- NORD 患者援助项目 (RareCare)：患者援助项目档案 - 全国罕见病组织 (rarediseases.org)
- a-1 基金会 – 氧气旅行基金：补充氧气 - a-1 基金会 (alpha1.org)
- 患者倡议基金会：共付救济计划 - 患者倡议基金会
财政指导
查找支持
有许多组织为 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症的研究和宣传提供支持。下面是其中部分组织。
支持组织
政府组织
- 医疗保险和医疗补助服务中心：主页 - 医疗保险和医疗补助服务中心 | CMS
- 患者食品药品监督管理局：美国食品药品管理局 (fda.gov)
- 患者之声 – a-1 - 美国食品药品管理局以患者为中心的药品开发计划系列报告：患者之声：以患者为中心的 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症药品开发 (fda.gov)
资源
- 居家唾液检测：AlphaID™ 居家遗传健康风险检测试剂盒：主页 (geneticcopdtest.com)
团队介绍
Accredo α-1 抗胰蛋白酶缺乏症团队致力于为您服务，并且了解您病症的复杂性。我们的特殊培训临床医师每周 7 天、每天 24 小时为您提供服务，以回答您的任何问题。
我们为什么要这样做
Accredo 为慢性和复杂病症患者提供支持，并帮助他们过上最好的生活。请观看我们的视频，了解我们为什么为患者尽心尽力。
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该专业团队将协助为在家或在医疗机构接受输液的 Prolastin 患者提供转诊协调。该团队还将协助解答任何与 Prolastin Direct 项目有关的问题，并帮助您连接 AlphaNet。
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