概述
什么是 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症？
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症是一种由于缺乏一种名为 a-1 抗胰蛋白酶 (AAT) 导致的遗传疾病。如果没有这种蛋白质，a-1 患者可能会患上肺部和/或肾脏疾病。
a-1 经常被错误诊断，因为它的症状可能被错认为慢性阻塞性肺病 (COPD) 或甚至哮喘。
据估计，美国大约有 100,000 人患有 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症。这种疾病存在于所有种族群体中，但在有北欧血统的群体中最常见。据有关人士推测，全世界每 1,500 至 3,500 名拥有欧洲血统的人中就有 1 人患有 α-1。
对于您的 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症治疗有任何问题？
您可以随时通过电话或网络与 Accredo α-1 抗胰蛋白酶缺乏症团队取得联系，该团队全天不间断服务。
24 小时客户服务中心
Aralast® NP、Glassia®、Zemaira®：866-6-ALPHA1 或 866.625.7421
Prolastin Direct®：833.PHONEA1 或 833-746-6321
症状
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状？
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症可能导致身体多个部位出现症状，但各种症状最常见于肺部和肾脏，在极少数情况下，皮肤中也会出现症状。不幸的是，α-1 缺乏症通常是在出现严重的组织损害或患者被诊断出肺气肿、慢性阻塞性肺病或耐药性哮喘才被发现。这就是测试如此重要的原因。α-1 缺乏症的一些最常见的迹象包括但不限于以下症状。
肺
- 咳嗽，常伴有粘液
- 疲劳
- 反复发作的胸部感冒
- 呼吸短促
- 气喘
肝脏
- 腹部肿胀和/或腿部肿胀
- 剧烈瘙痒
- 眼睛和皮肤的黄疸（发黄）
- 右上腹部疼痛或压痛
- 便血或吐血
皮肤
- 凸起的红色肿块，通常疼痛，可破裂并渗漏液体（脂膜炎）
如何诊断？
可以通过确定血液中 AAT 水平的简单测试来检测 α-1。
各种医学协会都推荐了关于应该接受 α-1 检测的人群的指南。包括出现下列症状的人群：
- 慢性阻塞性肺病
- 不明原因的肝脏疾病
- 不明原因的脂膜炎
- 有 a-1 家族史
- 1
Alpha-1 Foundation Accessed 11 Mar. 2024.
药品
α-1 抗胰蛋白酶缺乏症
以下特殊药品可在您的特殊药房 - Accredo 获取，以用于治疗 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症。
节约护理费用
您还可获得经济援助协调服务，以承担您的部分药品费用，包括生产商和社区计划。You may also use the copay assistance search for additional programs. Accredo 代表可以帮助您找到适合您的计划。
- Takeda 共付援助：OnePath | 财务援助
- CSL 共付援助：ZEMAIRA® | a-1 治疗支持
- Grifols 共付援助：PROLASTIN DIRECT® 项目：患者个性化支持
- Accessia Health：患者项目 | Accessia Health
- 援助基金：援助基金 (tafcares.org)
- NORD 患者援助项目 (RareCare)：患者援助项目档案 - 全国罕见病组织 (rarediseases.org)
- a-1 基金会 – 氧气旅行基金：补充氧气 - a-1 基金会 (alpha1.org)
- 患者倡议基金会：共付救济计划 - 患者倡议基金会
财政指导
查找支持
有许多组织为 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症的研究和宣传提供支持。下面是其中部分组织。
支持组织
政府组织
- 医疗保险和医疗补助服务中心：主页 - 医疗保险和医疗补助服务中心 | CMS
- 患者食品药品监督管理局：美国食品药品管理局 (fda.gov)
- 患者之声 – a-1 - 美国食品药品管理局以患者为中心的药品开发计划系列报告：患者之声：以患者为中心的 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症药品开发 (fda.gov)
资源
- 居家唾液检测：AlphaID™ 居家遗传健康风险检测试剂盒：主页 (geneticcopdtest.com)
团队介绍
Accredo α-1 抗胰蛋白酶缺乏症团队致力于为您服务，并且了解您病症的复杂性。我们的特殊培训临床医师每周 7 天、每天 24 小时为您提供服务，以回答您的任何问题。
我们为什么要这样做
Accredo 为慢性和复杂病症患者提供支持，并帮助他们过上最好的生活。请观看我们的视频，了解我们为什么为患者尽心尽力。
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该专业团队将协助为在家或在医疗机构接受输液的 Prolastin 患者提供转诊协调。该团队还将协助解答任何与 Prolastin Direct 项目有关的问题，并帮助您连接 AlphaNet。
Accredo 的药剂师团队接受过 a-1 领域的严格培训。他们根据患者可能服用的其他药物审查可能发生的任何药物相互作用的处方。他们还可以提供药物咨询并帮助与处方医生协调护理。
Accredo 的患者护理倡导者团队定期与我们的患者保持密切联系。他们有助于确保您拥有进行治疗和控制病情所需的药物和用品。
Accredo 的保险和账单支持代表团队非常了解 a-1，以及治疗该疾病所需的药物和用品。他们在发货前从您的保险公司（或付款人）获得您的处方批准，并帮助解释您的保险范围。
Accredo 的项目经理与 Accredo 的所有内部团队密切合作，以确保无缝参与体验。我们的项目经理会监控所有患者的转诊进度，以确保我们的患者尽快用上药物，并将解决在整个治疗过程中发生的任何问题。
Accredo 的导医护士团队将是您参加 Prolastin Direct 项目的最初联系人。事先授权完成后，他们将查看项目细节，并协助协调运送您的第一批 Prolastin 药品和用品。
财务临床护士负责为 Accredo 的保险和账单代表提供支持，并通过运用他们广泛的 a-1 临床知识，以及付款方医疗和药房标准相关知识，协助处方医师和患者获得事先授权和提出各种诉求。这可以确保提交的事先授权和各项诉求提供您的保险公司（或付款方）要求的全部信息。
如果您在家输液，将会有一名 Accredo 注册护士来到您家里为您输液。
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